父母為近親 小伙全身黑斑如“魚皮”
所患為罕見的遺傳性皮膚病，專家對其進行腫瘤切除
本報訊 （記者毛學(xué)文 通訊員 張獻懷）內(nèi)蒙古男子楊尚林（化名）幼時皮膚出現(xiàn)黑色斑塊，至今蔓延全身，看上去猶如魚皮。醫(yī)生說，楊患的是著色性干皮病，并于昨日上午對其頭面部的4個腫瘤進行切除。
最大腫瘤似拳頭大小
25歲的楊尚林自述，一歲時，其面部開始出現(xiàn)黑色斑點，后逐漸蔓延，直至全身布滿黑色斑塊，就像“魚皮”一樣。兩年前，他的雙下眼瞼部逐漸突出形成不規(guī)則的黑色腫塊，并不斷增大、潰爛。
今年上半年，其頭部兩側(cè)、耳后及頸部右側(cè)又先后長出大小不等的腫瘤，最大的有成人拳頭大小，四處求治無果。
今年12月中旬，楊尚林來到304醫(yī)院求治。該院的專家在查閱國內(nèi)外的大量文獻，并多次組織多學(xué)科專家會診后，確診小楊患的是著色性干皮病，并決定先切除其頭面部的腫瘤，進行病理檢查，然后再考慮植皮手術(shù)。昨天上午7點30分，小楊被推進手術(shù)室。
該病為隱性遺傳干皮病
304醫(yī)院燒傷整形外科主任柴家科教授介紹，該病的臨床癥狀首先表現(xiàn)為對日光的高度敏感，經(jīng)輕度日曬后皮膚會發(fā)紅，繼而出現(xiàn)皮膚萎縮等，大多數(shù)患者在20歲前后發(fā)展為腫瘤期。
柴家科還說，著色性干皮病患者的皮膚部位缺乏核酸內(nèi)切酶，不能及時修復(fù)被紫外線損傷的皮膚細(xì)胞，在日光照射后皮膚容易被紫外線損傷，可能發(fā)生皮膚癌。
“著色性干皮病，是一種極其罕見的遺傳性基因缺失癥。”柴家科介紹，遺傳方式為染色體隱性遺傳。如果父母為近親結(jié)婚者，其子女的發(fā)病概率很高，“小楊的父母為近親結(jié)婚，其姐姐也患有同樣的病。”
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